La Nanisme Hypophysaire (NAH, Pituatiry Dwarfism en anglais) est un trouble de la croissance lié à une hypoplasie congénitale d’origine héréditaire de l’hypophyse, une glande située à la base du cerveau. Cette glande joue un rôle clé dans la régulation hormonale, notamment dans la sécrétion de l’hormone de croissance. Lorsqu’elle est défaillante, le développement du chiot est ralenti d’une manière importante.

Un chiot peut sembler normal à la naissance, mais sa croissance peut s’arrêter prématurément à cause d’un trouble génétique rare, le Nanisme Hypophysaire.

Chez le chiot atteint, la croissance s’arrête précocement : une fois adulte, l’animal conserve l’apparence et le poids d’un chiot âgé de deux à trois mois. Des troubles cutanés importants apparaissent également, car l’hormone de croissance influence directement la qualité du pelage. Son absence entraîne une alopécie marquée et un poil anormalement laineux, qui finit par tomber progressivement, laissant des zones de peau nue, surtout au niveau du tronc, tandis que la tête et les membres sont généralement épargnés.

Le dépistage

Les symptômes se manifestent progressivement au cours des premières semaines de vie.

• À la naissance, le chiot présente un poids et une taille normaux, mais dès ses 5 – 6 semaines, un retard de croissance devient visible. Ce retard est évident vers l’âge de 2 mois.
• À l’âge adulte, l’Altdeutsche Shaferhunde atteint de Nanisme Hypophysaire ne dépasse pas les 10 kg, soit le poids normal d’un chiot âgé de 2 mois. Il peut conserver du duvet de naissance et avoir un retard d’apparition de son pelage d’adulte.
• Son squelette reste immature : les cartilages de croissance ne s’ossifient pas correctement, entraînant un développement osseux incomplet. On observe également une dysplasie folliculaire prononcée, qui empêche l’apparition du pelage adulte.

D’autres troubles peuvent être associés à cette affection :

• Hypothyroïdie
• Malformations osseuses ou dentaires
• Anomalies cardiaques
• Troubles du comportement : le chien est généralement très calme, mais peut présenter des épisodes d’agressivité sans cause apparente.

Le chien atteint de nanisme hypophysaire est infertile et donc incapable de se reproduire.

À partir d’un simple frottis buccal ou d’une prise de sang envoyée en laboratoire, le vétérinaire réalise un test ADN, suivi d’un test NAH, qui indique si le chien est homozygote normal (sain), hétérozygote (porteur sain) ou homozygote muté (atteint).

Un test ADN simple à réaliser

Un test ADN fiable permet d’identifier les reproducteurs à risque, d’adapter les accouplements pour prévenir la naissance de chiots atteints et limiter la propagation du NAH dans la race.
Chaque gène LHX3 étant constitué de deux allèles (l’un provenant de la mère, l’autre du père), ces allèles, qu’ils soient sains ou mutés, peuvent être transmis à la descendance.
Les résultats du test se divisent en trois catégories :

• NAH/NAH (homozygote pour la mutation) = ATTEINT : Le chien est atteint de nanisme hypophysaire.
• NAH/N (hétérozygote pour la mutation) = PORTEUR : aucun risque de développer les symptômes, mais possibilité de transmettre le gène muté à la descendance.
• N/N (homozygote pour le gène normal) = SAIN : aucun risque de développer ou de transmettre le NAH.

Dans le cadre de la reproduction des Altdeutsche Shaferhunde, l’UCFAS impose qu’un dépistage soit effectué sur l’un des parents (ou les 2 parents si l’un d’eux est Porteur), par test ADN (Antagène et Embark proposent ce type de test).

Dans le but d’enrayer et d’éviter le développement de cette maladie, seuls les mariages entre un chien sain et un chien porteur ou deux chiens sains sont autorisés par l’UCFAS.

Pour plus d’informations, consulter la réglementation d’élevage de l’UCFAS.

Des traitements palliatifs mais pas curatifs

À ce jour, il n’existe malheureusement aucun traitement parfaitement efficace contre le nanisme hypophysaire. Toutefois, une solution permet de compenser le manque d’hormone de croissance : elle consiste à administrer régulièrement de l’hormone de croissance porcine. Une autre solution un peu plus controversée, étant donné ses effets secondaires, est l’usage de progestagènes (ex: acétate de médroxyprogestérone) qui peuvent stimuler l’expression de l’hormone de croissance.
Malheureusement même avec traitement, l’augmentation de taille peut rester limitée, surtout si l’ossification des plaques de croissance est déjà avancée.

L’espérance de vie des chiens atteints de nanisme hypophysaire reste malheureusement réduite, ils vivent généralement moins longtemps que leurs semblables sains, ce qui rend leur pronostic vital défavorable.

Quelles races sont les plus touchées ?

L’Orthopedic Foundation for Animals (OFA) met à disposition sur son site internet des statistiques de maladies par races, on y retrouve les chiffres pour le Berger Allemand. Malheureusement le nombre de chiens testés est faible ce qui ne permet pas de se faire une idée précise.
Sur 53 bergers allemands évalués, 84.9% sont sains (N/N), 15.1% sont porteurs (N/NAH) et 0% sont atteints (NAH/NAH).

👉 Même si les statistiques sont positives, le dépistage ADN est judicieux pour prévenir la naissance de chiots atteints de Nanisme Hypophysaire chez les Altdeutsche Schäferhunde.

Sources

Union Cynophile Française Altdeutsche Schäferhunde. (s.d.). Nanisme hypophysaire ou NAH. https://www.ucfas.fr/index.php?page=nanisme,hypo,nah
Antagène. (s.d.). Altdeutsche Schäferhunde : bilan génétique chien. https://antagene.com/chien/altdeutsche-schaferhunde
Growth Hormone Disorders in Dogs. (s.d.). Vin.com. https://www.vin.com/apputil/content/defaultadv1.aspx?pId=11223&id=3859281
Embark Veterinary Inc. (s.d.). Pituitary dwarfism. https://embarkvet.com/products/dog-health/health-conditions/pituitary-dwarfism/
Orthopedic Foundation for Animals. (s.d.). Disease statistics by breed. https://ofa.org/diseases/disease-statistics/

Voorbij, A. M., van Steenbeek, F. G., Vos-Loohuis, M., van den Berg, M., van Oost, B. A., Leegwater, P. A. J., & Kooistra, H. S. (2011). A contracted DNA repeat in LHX3 intron 5 is associated with aberrant splicing and pituitary dwarfism in German Shepherd dogs. PLoS ONE, 6(11), e27940. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0027940
Voorbij, A. M., Leegwater, P. A. J., & Kooistra, H. S. (2009). Pituitary dwarfism in German Shepherd dogs. Journal of Veterinary Clinical Sciences, 2(1), 4–11.
Kooistra, H. S., Voorbij, A. M., Mol, J. A., Rijnberk, A., & van den Ingh, T. S. G. A. M. (2000). Combined pituitary hormone deficiency in German Shepherd dogs with dwarfism. Domestic Animal Endocrinology, 19(3), 177–190. https://doi.org/10.1016/S0739-7240(00)00074-6
Voorbij, A. M., Nikkels, P. G. J., van Oost, B. A., Rijnberk, A., & Kooistra, H. S. (2015). Atlanto-axial malformation and instability in dogs with pituitary dwarfism due to an LHX3 mutation. Journal of Veterinary Internal Medicine, 29(1), 236–242. https://doi.org/10.1111/jvim.12523
Kitzmann, S., Giger, U., Leegwater, P. A. J., & Kooistra, H. S. (2021). Well-being, quality of life, presence of concurrent diseases, and survival times in untreated and treated German Shepherd dogs with dwarfism. PLoS ONE, 16(8), e0255678. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0255678