Le syndrome de Scott (CSS en anglais) est un trouble héréditaire rare de la fonction plaquettaire. En pratique, les chiens atteints présentent une déficience de la coagulation sanguine, responsable d’un risque accru de saignements prolongés lors de traumatismes ou d’interventions chirurgicales.

Le dépistage

Bien qu’aucun symptôme ne soit propre à cette pathologie, certains signes peuvent être révélateurs, tels que :

• Saignements prolongés après chirurgie mineure
• Ecchymoses cutanées, hémorragies gingivales, saignements de la truffe
• Hématomes sous-cutanés ou musculaires après traumatisme
• Chez certains chiots : saignements précoces au moment de la chute des dents de lait

L’examen clinique chez un vétérinaire recherchera des antécédents de saignements disproportionnés, un bilan hémostatique pourra être réalisé (même si la numération plaquettaire et autres marqueurs sont souvent normaux) et des tests ciblés peuvent être nécessaires.

Un test ADN simple à réaliser

Un test ADN fiable permet d’identifier les reproducteurs à risque, d’adapter les accouplements pour prévenir la naissance de chiots atteints et limiter la propagation du Syndrome de Scott dans la race.
Chaque gène TMEM16F (ou ANO6) étant constitué de deux allèles (l’un provenant de la mère, l’autre du père), ces allèles, qu’ils soient sains ou mutés, peuvent être transmis à la descendance. Cette mutation est héritée de manière autosomique récessive.
Les résultats du test se divisent en trois catégories :

• CSS/CSS (homozygote pour la mutation) = ATTEINT : forte probabilité de développer les symptômes du Syndrome de Scott et de transmettre le gène muté à la descendance.
• N/CSS (hétérozygote pour la mutation) = PORTEUR : aucun risque de développer les symptômes, mais possibilité de transmettre le gène muté à la descendance.
• N/N (homozygote pour le gène normal) = SAIN : aucun risque de développer ou de transmettre le Syndrome de Scott.

En 2023, le laboratoire Antagene a mis en évidence, chez l’Altdeutsche Schäferhunde, la mutation responsable du Syndrome de Scott déjà observée chez le Berger Allemand.

Dans le cadre de la reproduction des Altdeutsche Shaferhunde, l’UCFAS n’impose pas qu’un dépistage soit effectué.

La prise en charge et les traitements

À ce jour, aucun traitement curatif du Syndrome de Scott n’existe.

La prise en charge est essentiellement préventive et symptomatique :

• Éviter les chirurgies non indispensables, informer l’équipe vétérinaire du risque hémorragique.
• Prise en charge rapide et efficace lors des épisodes hémorragiques, transfusion de plaquettes ou de sang.
• Limiter les médicaments augmentant le risque hémorragique tels que les AINS (Anti inflammatoires non stéroïdiens).

Le pronostic dépend du contexte clinique : un chien non exposé à des traumatismes ou interventions peut vivre normalement, tandis que les épisodes hémorragiques majeurs ou les complications postopératoires peuvent mettre en jeu le pronostic.

Quelles races sont les plus touchées ?

En Janvier 2024, le laboratoire Embark a publié des statistiques d’apparitions du Syndrome de Scott dans le panel de Bergers Allemands testés, donnant 96.4 % de chiens sains, 3.4 % porteurs, et moins de 0.1 % étaient atteints.

👉 Le syndrome de Scott est une maladie plaquettaire héréditaire, dont les principales implications cliniques sont un risque de saignement disproportionné et des complications postopératoires.

Sources

Antagène. (s.d.). Syndrome de Scott — Altdeutsche Schäferhunde. https://antagene.com/actus/presence-de-la-mutation-du-syndrome-de-scott-chez-l-altdeutsche-schaferhunde
Antagène. (s.d.). Scott Syndrome. https://antagene.com/en/disease/scott-syndrome
Embark Veterinary. (s.d.). Platelet Factor X Receptor Deficiency, Scott Syndrome. https://embarkvet.com/products/dog-health/health-conditions/platelet-factor-x-receptor-deficiency-scott-syndrome/
Embark Veterinary (s.d.). Genetic health testing for German Shepherd dogs. https://embarkvet.com/resources/genetic-health-testing-for-german-shepherd-dogs/
Le Point Vétérinaire. (2023, 18 avril). Syndrome de Scott chez l’Altdeutsche Schäferhunde : Antagène lance une campagne de dépistage. https://www.lepointveterinaire.fr/actualites/actualites-professionnelles/syndrome-de-scott-chez-l-altdeutsche-schaferhunde-antagene-lance-une-campagne-de-depistage.html
Labgenvet. (s.d.). Canine Scott Syndrome (CSS). https://labgenvet.ca/maladie/syndrome-de-scott-canin-css/

Brooks, M. B., Catalfamo, J. L., MacNguyen, R., et al. (2015). A TMEM16F point mutation causes an absence of canine platelet TMEM16F and ineffective activation and death-induced phospholipid scrambling. Journal of Thrombosis and Haemostasis https://doi.org/10.1111/jth.13157
Jandrey, K. E., Norris, J. W., Tucker, M., & Brooks, M. B. (2012). Clinical characterization of canine platelet procoagulant deficiency (Scott syndrome). Journal of Veterinary Internal Medicine https://doi.org/10.1111/j.1939-1676.2012.01012.x
Donner J, Freyer J, Davison S, Anderson H, Blades M, Honkanen L, Inman L, et al. (2023) Genetic prevalence and clinical relevance of canine Mendelian disease variants in over one million dogs. PLoS Genet. https://doi.org/10.1371/journal.pgen.1010651
Brooks M, Etter K, Catalfamo J, Brisbin A, Bustamante C, Mezey J. (2010) A genome-wide linkage scan in German shepherd dogs localizes canine platelet procoagulant deficiency (Scott syndrome) to canine chromosome 27. Gene https://doi.org/10.1016/j.gene.2009.09.016